Éducation thérapeutique - La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) au quotidien - Hôpital Pasteur 2

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie neurodégénérative, Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

En ambulatoire

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une atteinte progressive des neurones moteurs périphériques (NMP) de la moelle épinière et du tronc cérébral (bulbe rachidien), et des neurones moteurs centraux (NMC).Il s’agit d’une maladie rare touchant environ 6000 malades en France.
Afin de mettre en place des techniques de suppléance des fonctions vitales (ventilation/désencombrement et alimentation entérale) et les aides techniques de compensation du handicap, il est proposé aux malades une prise en charge par des équipes multidisciplinaires.

* Objectif général
- Accompagner le patient face aux différents handicaps pour lui permettre de conserver un degré d’autonomie et une qualité de vie satisfaisants, quelque soit le mode évolutif et le stade de la maladie

* Objectifs spécifiques
- Maintenir des compétences dans les gestes de la vie quotidienne malgré le handicap
- Adopter des moyens de compensation lui permettant de conserver un certain degré d’autonomie
- Réaliser les autos soins tels que prise de traitements, désencombrement, nutrition entérale
- Dépister et surveiller les troubles respiratoires, les difficultés nutritionnelles
- Améliorer sa relation avec l’entourage, la société et le monde extérieur
- Rassurer l’aidant et lui permettre d’acquérir une meilleure connaissance concernant le dépistage et la surveillance des troubles respiratoires, des difficultés nutritionnelles, des troubles de l’humeur ainsi qu’une compétence dans la réalisation des gestes et dans l’utilisation des moyens de prise en charge au sein du domicile

* Objectifs d'apprentissage
- Objectif cognitif des connaissances : acquérir des savoirs sous forme d’informations ou de brochures développées par le centre SLA ou l’ARSLA
- Objectif moteur : chercher à intégrer les bons gestes, à en maintenir leur acquisition et à développer la mise en place de moyens de compensation face aux déficiences motrices
- Objectif relationnel : recourir à des ressources extérieures, à l’entourage, aux professionnels de santé, identifier ses droits
- Objectif environnemental : accompagner le patient pour qu’il se sente en sécurité, confort et autonomie ainsi que ses aidants et son entourage, dans toutes les activités de la vie quotidienne

* Recrutement des patients
- Le patient est inclu dans le programme suite au diagnostic de la maladie
- L'entrée du programme se fait suite à une consultation médicale en ville ou à l'hôpital dès l'annonce du diagnostic (médecin traitant ou neurologue)
- Séances destinées autant au patient qu'à son entourage
- Programme adapté à des patients souffrant de troubles visuels ou cognitifs (supports facilement compréhensibles, écriture adaptée avec illustration par des images)

* Diagnostic éducatif et contrat d’éducation
- Rencontre entre le thérapeute et le patient accompagné de son aidant naturel basée sur l'écoute, l'empathie
- Entretien permettant de situer le patient dans son environnement bio-psycho-social, d'évaluer son ressenti, son stade de compréhension et d'acceptation de la maladie
- Définition des objectifs prioritaires pour le patient et sa famille
- Discussion et validation d'un contrat d’éducation axé sur la sécurité, l’autonomie et le confort de vie
- Planification du programme individuel d’éducation thérapeutique en tenant compte des différents besoins du patient et de l’aidant, il sera réajusté au cours de l’évolution de la maladie
NB : Les aidants peuvent assister aux séances afin d’être rassurés et d’apprendre les gestes du quotidien pouvant préserver le confort et l’autonomie du patient

* Séance individuelle : vécu de la maladie (1 heure avec l’infirmière d’éducation thérapeutique et/ou la psychologue et/ou le médecin)
- Physiopathologie de la SLA, son évolution dans le temps
- Travail sur l’acceptation de la maladie
- Symptômes
- Troubles cognitifs
- Problèmes psychiatriques associés à la maladie (anxiété, dépression, troubles comportementaux,…)
- Intégration des proches et des aidants dans le processus éducatif

* Séance individuelle : Adaptation aux troubles nutritionnels (1 heure avec la diététicienne)
- Enumérer les avantages d’un un bon état nutritionnel et d’éviter la dénutrition (maladie, muscles, fatigue…)
- Enumérer les différents groupes d’aliments et choisir ceux qui doivent être privilégiés (protéines, lipides, fibres, calcium…)
- Dépister et réduire les risques liés aux troubles de la déglutition (texture, position, salive…)
- Repérer et pallier les symptômes associés (inappétence, dyspepsie, constipation…)
- Savoir solliciter les professionnels compétents pour remédier aux facteurs intercurrents (encombrement laryngé ou trachéo-bronchique, hypersalivation, syndrome dépressif …) et trouver des adaptions pour pallier les déficiences motrices (difficultés de préhension, déficit proximal des membres supérieurs …) qui peuvent être un frein à l’alimentation
- Relayer l’information délivrée par le médecin auprès des patients et de leurs aidants sur la nécessité de mettre en place une sonde de gastrotomie et l’observance de la nutrition entérale

* Séance individuelle : Education au désencombrement (45 minutes avec le kinésithérapeute)
- Enumérer les risques encourus sur le plan respiratoire lors des fausses routes
- Identifier les signes d’encombrement et différencier un encombrement bronchique d’un encombrement laryngé ainsi que les risques encourus
- Utiliser la technique d’aide à la toux préconisée : aide manuelle à la toux ou aide instrumentale par In-Exsufflator
- Identifier les personnes ressources pour l’aide au désencombrement (aidants naturels, kinésithérapeute et autres soignants du domicile, prestataire de service)
- Etre en capacité d’apprendre à son aidant la manoeuvre de Heimlich

* Séance individuelle : Transferts – Déplacements - Positionnement, Conseils et mise en place d’Aides Techniques (30 min à 1h + 2 h à domicile avec l'ergothérapeute)
- Enumérer les gestes d’économie musculaire
- Identifier les risques liés aux déficiences motrices (steppage, chutes…) et les situations à risques (transferts, marche …)
- Acquérir les principes de relever du sol afin de se relever lors des chutes
- Utiliser les différentes aides techniques en fonction des déficiences motrices
- Adapter son environnement en fonction des habitudes de vie
- Améliorer le confort d’installation pour éviter les douleurs
- Verbaliser les demandes en fonction des habitudes quotidiennes et du projet de vie et solliciter l’avis de l’ergothérapeute

* Séance individuelle : Conseils, choix et mise en place de moyens de
communication (1H30 à 2H30 avec l'ergothérapeute)
- Prendre conscience des déficiences du domaine de la communication
- Exprimer la gêne engendrée concernant les liens sociaux
- Identifier les situations au cours desquelles les troubles de communication génèrent des difficultés
- Comprendre l’intérêt de la mise en place d’un moyen de communication alternatif
- Définir et orienter le choix de l’aide technique la plus appropriée à ses besoins
- Être informé des solutions existantes (low tech ou high tech) et de la recherche
- Utiliser correctement les différents moyens de compensation du domaine de la communication
- Savoir solliciter l’ergothérapeute et l’orthophoniste sur les solutions de compensation
- Anticiper les besoins en adaptations

* Séance d’éducation pour l’utilisation et la surveillance de la gastrotomie (1h avec l'IDE)
- Utiliser la sonde selon les recommandations de bonnes pratiques : manipulation des tubulures, passage des médicaments, rinçages de la sonde
- Utiliser les poches de nutrition entérale selon les recommandations de bonne pratique
- Adapter son mode de vie : douches, bains …
- Dépister les signes locaux anormaux : douleurs, écoulement, inflammation, bourgeon, saignement
- Identifier les conduites à tenir dans les situations urgentes (sonde arrachée ou obstruction de la sonde)
- Identifier les personnes ressources

* Séance d’éducation concernant les démarches sociales (30 minutes à 1 heure avec l'assistante sociale)
- Savoir solliciter l’aide des structures sociales
- Identifier les différentes aides sociales adaptées à la situation sociale, familiale et professionnelle ainsi que les démarches à réaliser pour en bénéficier
- Adapter les différentes aides à domicile en fonction de l’évolution de la maladie

* Séance individuelle : approche de la fin de vie (1H30 avec psychologue, médecin, IDE)
- Exprimer les représentations et angoisses liées à la maladie et à la mort
- Verbaliser les attentes et les besoins concernant la prise en charge de l’évolution de la maladie et la fin de vie
- Identifier la place des soins palliatifs dans la prise en charge
- Identifier la personne de confiance et son rôle
- Exprimer ses directives anticipées

* Evaluation de l’éducation du patient
- Evaluation de l'impact de l’éducation sur le patient et ses aidants à chaque séance : atteinte des objectifs éducatifs, acquisition des compétences, maîtrise des compétences de sécurité, changement des comportements
- Evaluation complémentaire à 3 mois afin d’évaluer l’utilisation des compétences acquises par le patient et son aidant lors d’un entretien réalisé par un guide
- Satisfaction du patient et de l’aidant

* Coordination
- Coordination avec le centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA
- Réunions périodiques des intervenants
- Courrier adressé au médecin traitant et aux professionnels de santé désignés par le patient en début et fin de programme

* Éthique et confidentialité
- Formulaire d’information et de consentement du patient
- Chartes de déontologie et de confidentialité entre les différents intervenants signées

ARS PACA, Intervenants de l'équipe éducative (médecins, IDE, infirmière d'éducation, cadre de santé, kinésithérapeute, diététicienne, ergothérapeute, psychologue, orthophoniste), Réseau SLA PACA, Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone

2014

2018

4 ans

Suivie

Adultes 18-55 ans, Patients, Aidants

20 personnes par an

Education thérapeutique

Dossier éducation patient

Fiches pratiques, Documentation, Schémas/photos, Poches d’alimentation et tubulures, In-exsufflator, Aides techniques, Aides à la communication

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
- Plus grande confiance des patients
- Acquisition de compétences ciblées lors du diagnostic éducatif
- Meilleure adaptation de la prise en charge par les aidants naturels
- Mise en application des compétences acquises au quotidien
- Plus grande compréhension sur la pertinence et les modalités d'auto soins et l'adaptation à la maladie
- Satisfaction des patients

* Effets du programme sur l'équipe
- Partage d'expérience sur le déroulement des séances
- Stimulation sur la créativité dans la conception des outils utilisées et le développement de nouvelles orientations
- Valorisation du travail d'équipe par le retour des patients et les communications réalisées au niveau régional ou national
- Surcharge de travail pour les équipes sans renforcement en personnel
- Remplacement lors des absences des professionnels non assuré avec pour conséquence l'obligation de décaler les séances d'ETP d'où quelques abandons
- Formation de l'ensemble des intervenants

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Le programme fait partie intégrante de l'offre de soins régionale sur la population PACA Est
- Information directe auprès des malades et de leur entourage par l'IDE référente
- Relai de l'information par l'association ARSLA
- Programme repéré au niveau national par la Direction générale de l'offre de soins dans les évaluations annuelles des Centre de référence SLA-MNM

* Évolutions du programme
- Adaptation de l’entretien initial du diagnostic éducatif
- Adaptation de la séance sur les moyens de communications alternatifs avec un travail conjoint et complémentaire de l’orthophoniste et de l’ergothérapeute
- Création d’une nouvelle séance d’éducation sur l’activité physique, faisant suite à l’analyse des retours des patients
- Poursuite de la structuration de la séance sur l’approche de la fin de vie, permettant la désignation concrète d’une personne de confiance et la rédaction des directives anticipées
* Perspectives
- Améliorer l’information et la communication par l’affichage et la mise à disposition de flyers
- Améliorer la diffusion de l’information par les associations de patients

Centre de soins, établissement de santé

centre de référence SLA, hôpital Pasteur 2

Territorial

Nice

Nice

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques