Bien vivre avec son hémophilie, sa maladie de Willebrand ou sa Thrombopathie

Pays de la Loire

2023

Thème
Maladies rares

Pathologie ETP
Hémopathie, Hémophilie, Maladie rare

Prise en charge
En ambulatoire

Objectif de l'action
* Objectifs généraux
- Améliorer le vécu de la maladie pour les personnes atteintes et leur entourage
- Améliorer l’autonomie dans la gestion de la maladie
- Acquérir des compétences d’auto-soins
- Acquérir des compétences de sécurité
- Acquérir des compétences d'adaptation

* Objectifs opérationnels
- Connaître ses besoins et savoir informer son entourage
- Comprendre et savoir expliquer sa maladie
- Savoir reconnaître, analyser et interpréter les signes cliniques
- Faire face aux symptômes et adapter sa conduite à tenir
- Résoudre les problèmes de la vie quotidienne et de sa maladie, résoudre les problèmes de prévention
- Pratiquer l’auto-traitement
- Adapter et ajuster son traitement
- Connaître le système de soins et faire valoir ses droits

Description
* Inclusion des patients
- Ensemble des patients atteint d'hémophilie, de la maladie de Willebrand, de thrombopathie
- programme adapté en fonction de l’âge des patients

* Diagnostic éducatif
- Entretien dédié effectué par les IDE à l’aide d’une trame spécifique à l’âge du patient et à sa pathologie

* Déroulement du programme
- 5 séances proposées, en fonction des besoins des patients
- Séances individuelles ou collectives en présentiel
- Durée de chaque séance : 1 h à 2h

SÉANCE 1 : "Connaitre la maladie : l’hémophilie, la maladie de Willebrand, la thrombopathie"
- Compétences visées :
. Savoir définir et expliquer sa maladie, (type, taux, sévérité)
. Comprendre les grandes étapes de la coagulation (mécanisme et rôle des facteurs de coagulation)

SÉANCE 2 : "Savoir reconnaitre les signes de la maladie et repérer ses propres signes"
- Compétences visées :
. Savoir reconnaître les différents saignements (types, signes, localisation)
. Ses propres signes, les localisations dangereuses, les conséquences à court et long terme

SÉANCE 3 : "Connaitre ses traitements et les petits moyens, savoir les adapter. Savoir se traiter en cas d’urgence"
- Compétences visées :
. Citer le nom du traitement, la dose, la demi-vie, le schéma thérapeutique.
. Comprendre la prophylaxie.
. Savoir adapter son traitement selon les signes.
. Connaitre les petits moyens, gestion du stress, constituer sa trousse de secours.
. Connaitre les risques, les médicaments contre-indiqués, tenir à jour son carnet de suivi.

SÉANCE 4 : "Exprimer le vécu de la maladie au quotidien. Aménager un environnement, un mode de vie adapté. Savoir pratiquer une activité physique adaptée en toute sécurité."
- Compétences visées :
. Identifier qui doit être informé dans son entourage (famille, amis, école, employeurs…)
. Faire connaitre ses besoins.
. Aménager son environnement (domicile, école, travail, vacances)
. Faire valoir ses droits (partenaires sociaux, association de patients)
. Comprendre l’intérêt de la pratique d’une activité physique (sécurité, bénéfices, risques, intérêts)

SÉANCE 5 : "Maladie chronique, rare, génétique"
- Compétences visées :
. Expliquer la transmission génétique de la maladie.

* Suivi après les séances
. Grille d’évaluation avec les acquisitions

* Coordination
- Réunions de service dédiées
- Information par courrier


* Éthique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient
- Charte de confidentialité signée par les membres de l'équipe

Partenaire de l'action
Équipe ETP :
- Médecin
- IDE
- Pharmacien
- Psychologue

Année de début de réalisation
2023

Année de fin de réalisation
2027

Durée
4 ans, de juin 2023 à mai 2027

Fréquence
Suivie

Public
Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Parents, Patients, Aidants

Nombre de personnes concernées
500 patients

Type d'action
Education thérapeutique

Evaluation de l'action
* Auto-évaluation annuelle

* Evaluation quadriennale
- Effets du programme sur les patients
- Effets du programme sur l'équipe
- Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Évolutions du programme
- Perspectives

Secteur d'activité
Centre de soins, établissement de santé

Lieu d'intervention
Centre Hospitalier Universitaire - Centre d'Hémostase Clinique
1 place Alexis Ricordeau - NANTES

Niveau géographique
Communal

Commune
Nantes

Plan national
MALADIES RARES - Plan national maladies rares

Catégorisation
A1
Développement d'offres de promotion de la santé
A2
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
A3
Mobilisation sociale
A4
Développement de compétences personnelles
B1
Offres en matière de promotion de la santé
B2
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
B3
Potentiel social et engagement favorables à la santé
B4
Compétences individuelles favorables à la santé
C1
Environnement physique favorable à la santé
C2
Environnement social favorable à la santé
C3
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
D
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)