ETP-ACG : Mieux vivre avec une Ataxie Cérébelleuse d'origine Génétique
2021
Porteur de l'action : Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU), Etablissement de santé
4 rue Larrey , Angers
0241353637
Thème
Maladies chroniques (autres), Maladies rares
Pathologie ETP
Maladie rare
Prise en charge
En ambulatoire
Objectif de l'action
* Objectifs généraux
- Améliorer le vécu de la maladie pour les personnes atteintes et leur entourage
- Améliorer l’autonomie dans la gestion de la maladie
- Acquérir des compétences d’auto-soins
- Acquérir des compétences de sécurité
- Acquérir des compétences d'adaptation
* Objectifs opérationnels
- éduquer le patient et son aidant à adapter leurs comportements pour limiter les risques inhérents à la maladie comme les risques dé fausses routes, de chute, et les difficultés liées aux capacités de communication entravées, dans une optique d'autonomisation et d'amélioration de la qualité de vie.
- Cette approche éducative sera à même de les accompagner également dans les aspects médicosociaux et socio-psychologiques de la maladie.
- Améliorer le vécu de la maladie pour les personnes atteintes et leur entourage
- Améliorer l’autonomie dans la gestion de la maladie
- Acquérir des compétences d’auto-soins
- Acquérir des compétences de sécurité
- Acquérir des compétences d'adaptation
* Objectifs opérationnels
- éduquer le patient et son aidant à adapter leurs comportements pour limiter les risques inhérents à la maladie comme les risques dé fausses routes, de chute, et les difficultés liées aux capacités de communication entravées, dans une optique d'autonomisation et d'amélioration de la qualité de vie.
- Cette approche éducative sera à même de les accompagner également dans les aspects médicosociaux et socio-psychologiques de la maladie.
Description
* Inclusion des patients
- Patients adultes avec diagnostic d’ataxie cérébelleuse familiale avec ou sans mutation retrouvée
- Formation de groupes homogènes de participants, centrés sur la compétence à acquérir, pouvant être à des stades différents de la maladie (ex. stades différents concernant les troubles de la marche mais avec les mêmes difficultés de déglutition).
- Les aidants peuvent participer aux ateliers + un atelier dédié aux aidants
* Diagnostic éducatif
- Séance individuelle en présentiel
- Objectif : discuter les attentes, les questions, les difficultés afin de définir les besoins éducatifs et de formuler des objectifs éducatifs négociés.
- Le soignant accompagnera le patient pour remplir une rosace des compétences, où il pourra s’auto-évaluer sur différentes compétences abordées dans ce programme.
* Déroulement du programme
- 8 ateliers, proposés en fonction des besoins du patient
- durée des ateliers : 1h à 1h30
- tous les ateliers sont collectifs et en présentiel
ATELIER 1 : Ataxie cérébelleuse héréditaire : quels sont les signes, quelles avancées thérapeutiques ?
- Compétences visées :
. Connaître et définir l'ataxie cérébelleuse
. Connaître les répercussions et risques inhérents à la maladie et son évolution (risque de fausses routes, de chutes, difficultés de communication). Pouvoir les limiter, les prévenir et s'y adapter.
ATELIER 2 : Quand j'avale de travers, que faut-il faire ?
- Compétences visées :
. Identifier les troubles de la déglutition (signes de fausses routes).
. Identifier les facteurs favorisants des fausses routes.
. Prévenir les fausses routes.
. Réagir en cas de fausses routes.
ATELIER 3 : Equilibre, gestes fins : comment améliorer mon quotidien ?
- Compétences visées :
. Connaître le rôle et l'intérêt spécifique de la rééducation.
. Connaître et utiliser des moyens pour pallier les difficultés motrices (risque de chute, difficultés à la marche, troubles de la motricité fine, transfert).
. Identifier et mettre en œuvre à domicile des techniques de transfert et d'auto-mobilisation.
ATELIER 4 : Comment pallier aux difficultés de communication ?
- Compétences visées :
. Connaître et utiliser des moyens pour pallier les difficultés de communication : écriture, élocution.
. Identifier des outils de communication numériques (APFLAB-Le Hub).
ATELIER 5 : J'ai besoin d'adapter mon environnement personnel et professionnel : qui peut m'aider ? Quels sont mes droits ?
- Compétences visées :
. Connaître ses droits et les faire valoir.
. Identifier ses personnes ressources et savoir les solliciter.
ATELIER 6 : Vivre avec l'ataxie cérébelleuse, parlons-en !
- Compétences visées :
. Savoir exprimer son ressenti/vécu, ses craintes concernant la maladie (handicap, dépendance), l'avenir (évolution), et le risque de transmission familiale.
. Savoir exprimer l'impact de la maladie dans son quotidien.
. Trouver des ressources pour faire face au retentissement de sa maladie.
. Savoir parler de sa maladie et de son vécu.
. Savoir mieux communiquer sur sa maladie et son évolution avec son entourage (pouvoir exprimer l'impression d'être une charge pour l'aidant).
. Savoir demander de l'aide et accepter l'aide proposée.
. Pouvoir trouver sa place dans le schéma familial.
. Savoir faire face aux idées reçues et au regard des autres.
ATELIER 7 : Comment ma maladie se transmet-elle ?
- Compétences visées :
. Explorer ses représentations sur le mode de transmission de la maladie.
. Connaître le mode de transmission de la maladie.
. Déterminer ses droits et ses devoirs sur l'information de la maladie à son entourage.
. Connaître et comprendre l'intérêt du conseil génétique.
ATELIER 8 : Ma place d'aidant
- Compétences visées :
. Définir sa place d'aidant.
. Exprimer son ressenti face à l'accompagnement d'un proche et échanger avec des pairs.
. Rechercher des solutions à des situations problématiques.
. Identifier des ressources.
* Suivi après les séances
- échelle numérique de compétences remplie en début et en fin de programme pour s'auto-évaluer (rosace des compétences).
- évaluation individuelle accompagnée par un professionnel du programme à la fin de celui-ci, à distance des ateliers, sur une plage de consultation dédiée.
- Proposition si besoin d'une nouvelle offre éducative.
* Coordination
- Réunions à la fin de chaque cycle éducatif entre le coordonnateur et les différents intervenants.
- Réunion annuelle entre le coordonnateur et l'UTET.
- Courrier adressé au médecin traitant du patient (et à son neurologue référent s'il a été adressé par une autre structure) pour l'informer de la participation du patient dans le programme, puis courrier de synthèse en fin de programme.
* Éthique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient
- Charte de confidentialité signée par les membres de l'équipe
- Patients adultes avec diagnostic d’ataxie cérébelleuse familiale avec ou sans mutation retrouvée
- Formation de groupes homogènes de participants, centrés sur la compétence à acquérir, pouvant être à des stades différents de la maladie (ex. stades différents concernant les troubles de la marche mais avec les mêmes difficultés de déglutition).
- Les aidants peuvent participer aux ateliers + un atelier dédié aux aidants
* Diagnostic éducatif
- Séance individuelle en présentiel
- Objectif : discuter les attentes, les questions, les difficultés afin de définir les besoins éducatifs et de formuler des objectifs éducatifs négociés.
- Le soignant accompagnera le patient pour remplir une rosace des compétences, où il pourra s’auto-évaluer sur différentes compétences abordées dans ce programme.
* Déroulement du programme
- 8 ateliers, proposés en fonction des besoins du patient
- durée des ateliers : 1h à 1h30
- tous les ateliers sont collectifs et en présentiel
ATELIER 1 : Ataxie cérébelleuse héréditaire : quels sont les signes, quelles avancées thérapeutiques ?
- Compétences visées :
. Connaître et définir l'ataxie cérébelleuse
. Connaître les répercussions et risques inhérents à la maladie et son évolution (risque de fausses routes, de chutes, difficultés de communication). Pouvoir les limiter, les prévenir et s'y adapter.
ATELIER 2 : Quand j'avale de travers, que faut-il faire ?
- Compétences visées :
. Identifier les troubles de la déglutition (signes de fausses routes).
. Identifier les facteurs favorisants des fausses routes.
. Prévenir les fausses routes.
. Réagir en cas de fausses routes.
ATELIER 3 : Equilibre, gestes fins : comment améliorer mon quotidien ?
- Compétences visées :
. Connaître le rôle et l'intérêt spécifique de la rééducation.
. Connaître et utiliser des moyens pour pallier les difficultés motrices (risque de chute, difficultés à la marche, troubles de la motricité fine, transfert).
. Identifier et mettre en œuvre à domicile des techniques de transfert et d'auto-mobilisation.
ATELIER 4 : Comment pallier aux difficultés de communication ?
- Compétences visées :
. Connaître et utiliser des moyens pour pallier les difficultés de communication : écriture, élocution.
. Identifier des outils de communication numériques (APFLAB-Le Hub).
ATELIER 5 : J'ai besoin d'adapter mon environnement personnel et professionnel : qui peut m'aider ? Quels sont mes droits ?
- Compétences visées :
. Connaître ses droits et les faire valoir.
. Identifier ses personnes ressources et savoir les solliciter.
ATELIER 6 : Vivre avec l'ataxie cérébelleuse, parlons-en !
- Compétences visées :
. Savoir exprimer son ressenti/vécu, ses craintes concernant la maladie (handicap, dépendance), l'avenir (évolution), et le risque de transmission familiale.
. Savoir exprimer l'impact de la maladie dans son quotidien.
. Trouver des ressources pour faire face au retentissement de sa maladie.
. Savoir parler de sa maladie et de son vécu.
. Savoir mieux communiquer sur sa maladie et son évolution avec son entourage (pouvoir exprimer l'impression d'être une charge pour l'aidant).
. Savoir demander de l'aide et accepter l'aide proposée.
. Pouvoir trouver sa place dans le schéma familial.
. Savoir faire face aux idées reçues et au regard des autres.
ATELIER 7 : Comment ma maladie se transmet-elle ?
- Compétences visées :
. Explorer ses représentations sur le mode de transmission de la maladie.
. Connaître le mode de transmission de la maladie.
. Déterminer ses droits et ses devoirs sur l'information de la maladie à son entourage.
. Connaître et comprendre l'intérêt du conseil génétique.
ATELIER 8 : Ma place d'aidant
- Compétences visées :
. Définir sa place d'aidant.
. Exprimer son ressenti face à l'accompagnement d'un proche et échanger avec des pairs.
. Rechercher des solutions à des situations problématiques.
. Identifier des ressources.
* Suivi après les séances
- échelle numérique de compétences remplie en début et en fin de programme pour s'auto-évaluer (rosace des compétences).
- évaluation individuelle accompagnée par un professionnel du programme à la fin de celui-ci, à distance des ateliers, sur une plage de consultation dédiée.
- Proposition si besoin d'une nouvelle offre éducative.
* Coordination
- Réunions à la fin de chaque cycle éducatif entre le coordonnateur et les différents intervenants.
- Réunion annuelle entre le coordonnateur et l'UTET.
- Courrier adressé au médecin traitant du patient (et à son neurologue référent s'il a été adressé par une autre structure) pour l'informer de la participation du patient dans le programme, puis courrier de synthèse en fin de programme.
* Éthique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient
- Charte de confidentialité signée par les membres de l'équipe
Partenaire de l'action
Equipe ETP :
- médecin neurologue
- assistant social
- neuropsychologue / psychologue
- ergothérapeute
- conseiller en génétique
- masseur-kinésithérapeute
- patient expert
- médecin neurologue
- assistant social
- neuropsychologue / psychologue
- ergothérapeute
- conseiller en génétique
- masseur-kinésithérapeute
- patient expert
Année de début de réalisation
2021
Année de fin de réalisation
2025
Durée
4 ans, de mai 2021 à avril 2025
Fréquence
Suivie
Public
Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Patients
Nombre de personnes concernées
10 patients par an
Type d'action
Education thérapeutique
Outils et supports utilisés :
Brainstorming, vidéos, ppt, planches anatomiques, étoile de compétences, cartes moments/situations/aidants/stratégies d'adaptation/émotions/transmissions/..., fiches mémo, blob tree, photo-expression, métaplan, ...
Evaluation de l'action
* Auto-évaluation annuelle
* Evaluation quadriennale
- Effets du programme sur les patients
- Effets du programme sur l'équipe
- Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Évolutions du programme
- Perspectives
* Evaluation quadriennale
- Effets du programme sur les patients
- Effets du programme sur l'équipe
- Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Évolutions du programme
- Perspectives
Secteur d'activité
Centre de soins, établissement de santé
Lieu d'intervention
CHU d'Angers, service de neurogénétique - 4 rue Larrey à Angers
Niveau géographique
Régional
Commune
Angers
Plan national
MALADIES RARES - Plan national maladies rares
Catégorisation
A1
Développement d'offres de promotion de la santé
Développement d'offres de promotion de la santé
A2
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
A3
Mobilisation sociale
Mobilisation sociale
A4
Développement de compétences personnelles
Développement de compétences personnelles
B1
Offres en matière de promotion de la santé
Offres en matière de promotion de la santé
B2
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
B3
Potentiel social et engagement favorables à la santé
Potentiel social et engagement favorables à la santé
B4
Compétences individuelles favorables à la santé
Compétences individuelles favorables à la santé
C1
Environnement physique favorable à la santé
Environnement physique favorable à la santé
C2
Environnement social favorable à la santé
Environnement social favorable à la santé
C3
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
D
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)