Maladie de Huntington : programme d’éducation thérapeutique destiné aux patients et aux aidants

Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire

* Objectifs généraux
- Améliorer le vécu de la maladie pour les personnes atteintes et leur entourage
- Améliorer l’autonomie dans la gestion de la maladie
- Acquérir des compétences d’auto-soins
- Acquérir des compétences de sécurité
- Acquérir des compétences d'adaptation

* Objectifs opérationnels
- aider les patients et les aidants à mieux comprendre la maladie,
- éduquer le patient et son aidant à adapter leurs comportements pour limiter les risques inhérents à la maladie comme les risques de fausses routes, de chute, et les difficultés liées aux capacités de communication entravées, dans une optique d’autonomisation et d’amélioration de la qualité de vie.
- les accompagner également dans les aspects médicosociaux et socio-psychologiques de la maladie
- ainsi que la compréhension du conseil génétique

* Inclusion des patients
- Diagnostic de maladie de Huntington confirmée par l’étude de l’ADN.
- Formation de groupes homogènes de participants, centrés sur les compétences à acquérir

* Diagnostic éducatif
- Séance individuelle en présentiel / visio

* Déroulement du programme
- 8 ateliers proposés, en fonction des besoins du patient
- ateliers collectifs en présentiel
- durée de chaque atelier : 1h à 1h30

SEANCE 1 : "Tout ce que vous avez toujours voulu savoir sur la MH sans oser le demander ! "
- Compétences visées :
. Nommer la Maladie de Huntington ( MH)
. Nommer et classer les symptômes caractéristiques de la MH, visibles et invisibles, moteurs et non moteurs.
. Connaître les répercussions et risques inhérents à la maladie et son évolution (risque de fausses routes, de chutes, difficultés de communication, troubles du comportement).
. Pouvoir les limiter, les prévenir et s’y adapter

SEANCE 2 : "J’avale de travers ! Quoi faire ?"
- Compétences visées :
. Identifier les troubles de la déglutition (signes de fausses routes)
. Identifier les facteurs favorisants des fausses routes
. Prévenir les fausses routes
. Réagir en cas de fausses routes

SEANCE 3 : "Troubles moteurs : comment améliorer mon quotidien ?"
- Compétences visées :
. Connaître le rôle et l’intérêt spécifique de la rééducation
. Connaître et utiliser des moyens pour pallier les difficultés motrices (mouvements involontaires, risque de chute, difficultés à la marche, troubles de la motricité fine, transfert)

SEANCE 4 : "MH et troubles cognitifs – continuer à faire, mais autrement"
- Compétences visées :
. Identifier les difficultés cognitives
. Adopter des stratégies d’ajustement.
. Apprendre à continuer ses activités mais autrement et pouvoir l’expliquer aux autres

SEANCE 5 : "Quelqu’un peux m’aider ? Qui ? Comment ?"
- Compétences visées :
. Connaître ses droits et les faire valoir
. Identifier ses personnes ressources et savoir les solliciter

SEANCE 6 : "J’ai une maladie de Huntington. Comment faire ?"
- Compétences visées :
. Savoir exprimer son ressenti/vécu, ses craintes concernant la maladie (handicap, dépendance), l'avenir (évolution), et le risque de transmission familiale
. Savoir exprimer l’impact de la maladie dans son quotidien
. Trouver des ressources pour faire face au retentissement de sa maladie
. Savoir parler de sa maladie et de son vécu/ Savoir mieux communiquer sur sa maladie et son évolution avec son entourage (pouvoir exprimer l’impression d’être une charge pour l’aidant…)
. Savoir demander de l’aide et accepter l’aide proposée
. Pouvoir trouver sa place dans le schéma familial
. Savoir faire face aux idées reçues et au regard des autres

SEANCE 7 : "Comment ma maladie se transmet elle ?"
- Compétences visées :
. Explorer ses représentations sur le mode de transmissions de la maladie
. Connaître le mode de transmission de la maladie
. Déterminer ses droits et ses devoirs sur l’information de la maladie à son entourage
. Connaître et comprendre l’intérêt du conseil génétique

SEANCE 8 : "Je suis là, je veux aider !"
- Compétences visées :
. Définir sa place d’aidant
. Exprimer son ressenti face à l’accompagnement d’un proche et échanger avec des pairs
. Rechercher des solutions à des situations problématiques
. Identifier des ressources

* Suivi après les séances
- Auto-évaluation des compétences en fin de programme, lors d'une évaluation individuelle accompagnée par un professionnel du programme à la fin de celui-ci, à distance des ateliers, sur une plage de consultation dédiée
- offre de suivi approfondie / reprise, en cas de non atteintes des objectifs et/ou de modifications de l’état de santé du patient

* Coordination
- réunions à la fin de chaque cycle éducatif entre le coordonnateur et les différents intervenants
- réunion annuelle entre le coordinateur et l'UTET
- courrier au médecin traitant du patient (et à son neurologue référent s'il a été adressé par une autre structure) pour l'informer de la participation du patient dans le programme, puis courrier de synthèse en fin de programme

* Ethique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient
- Charte de confidentialité signée par les membres de l'équipe

Equipe ETP :
- Médecin
- Assistance sociale
- Psychologue / Neuropsychologue
- Ergothérapeute
- Conseillère en génétique

2022

2026

4 ans, de juillet 2022 à juin 2026

Suivie

Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Patients, Aidants

10 patients par an

Education thérapeutique

Brainstorming, vidéos, diaporamas, planche anatomique, cartes, fiches mémos, blob tree, photo-expression, ...

Plaquette de présentation du programme

* Auto-évaluation annuelle

* Evaluation quadriennale
- Effets du programme sur les patients
- Effets du programme sur l'équipe
- Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Évolutions du programme
- Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

CHU d'Angers, Service de neurogénétique
4 rue Larrey, 49933 ANGERS cedex 9

Régional

Angers

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