Education thérapeutique des patients myopathes avec atteinte respiratoire et leurs aidants

Maladies chroniques (autres)

Maladie rare

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

OBJECTIFS GENERAUX :
- Améliorer le vécu de la maladie pour les personnes atteintes et leur entourage
- Améliorer l’autonomie dans la gestion de la maladie
- Acquérir des compétences d’auto-soins
- Acquérir des compétences de sécurité
- Acquérir des compétences d'adaptation

OBJECTIFS OPERATIONNELS :
- comprendre la maladie
- investir les différents soins et traitements
- prendre en compte ses préoccupations
- organiser son quotidien et améliorer sa qualité de vie
- parler de sa maladie et exprimer ses besoins

* Inclusion des patients
- patients suivis au Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires pour une myopathie avec atteinte respiratoire

* Diagnostic éducatif
- Séance individuelle, en présentiel ou via une plateforme d’ETP sécurisée

* Déroulement du programme
- 9 séances proposées, en fonction des besoins du patient
- séances collectives ou individuelles, en présentiel
- durée de chaque séance : 30 minutes à 1h45

SEANCE 1 : "l'appareil respiratoire"
- Compétences visées :
. Connaître l’appareil respiratoire et les différentes atteintes dans le cadre de la myopathe
. Comprendre l'intérêt du suivi respiratoire et le planifier
. Identifier des moyens de prévention des complications respiratoires

SEANCE 2 : "Dystrophie myotonique de Steinert"
- Compétences visées :
. Comprendre les causes de la maladie
. Comprendre sa maladie et ses différentes manifestations cliniques (respiratoires, oculaires, cardiaques, …)
. Identifier les symptômes de la maladie
. Connaître la prise en charge de la maladie

SEANCE 3 : "relations à l'entourage"
- Compétences visées :
. Exprimer son vécu de la maladie
. Maintenir ou développer sa confiance en soi/l'image de soi
. Pouvoir faire des projets
. Savoir demander de l'aide
. Pouvoir maintenir une vie affective et sexuelle
. Savoir exprimer le retentissement de la maladie et/ou de l'atteinte respiratoire dans la vie
. Savoir gérer son stress et ses angoisses
. Savoir faire face au regard des autres
. S'exprimer sur sa vie de couple
. Savoir parler de sa maladie et ses répercussions à son entourage

SEANCE 4 : "Comprendre l’intérêt de la VNI"
- Compétences visées :
. Verbaliser ses représentations de la VNI
. Verbaliser ses freins à l’appareillage de la VNI
. Comprendre l'intérêt du traitement
. Comprendre le fonctionnement de l'appareillage de VNI

SEANCE 5 : "Mise en route de la VNI"
- Compétences visées :
. s'adapter au masque de VNI
. savoir utiliser la VNI

SEANCE 6 : "réajustement de la VNI" (6 semaines après la mise en route)
- Compétences visées :
. Evaluer l’acquisition des compétences après la mise en route de la VNI
. Verbaliser ses éventuelles difficultés avec la mise en place de la VNI
. Savoir qui et quand alerter en cas de problème

SEANCE 7 : "aide à la toux"
- Compétences visées :
. Comprendre l’intérêt de la toux
. Comprendre le fonctionnement de l’appareil d’aide à la toux
. Savoir utiliser l’appareil d’aide à la toux

SEANCE 8 : "Organisation de la vie à domicile avec la VNI"
- Compétences visées :
. Savoir aménager son lieu de vie pour installer son matériel
. Etre capable d'alerter un professionnel en cas de besoin
. Connaître les personnes ressources (prestataire…)
. Savoir planifier et organiser ses sorties et adapter son traitement
. Savoir organiser sa vie de famille et sa vie de couple
. Connaître et faire valoir ses droits

SEANCE 9 : "La trachéo, on en parle"
- Compétences visées :
. Connaître l’anatomie des voies aériennes supérieures
. Comprendre le but, l’intérêt et le moment de la trachéotomie
. Découvrir le matériel utilisé en lien avec une trachéotomie
. Identifier les répercussions dans le quotidien suite à la trachéotomie
. Explorer les représentations et les craintes autour de la trachéotomie

* Suivi après les séances
- évaluation individuelle réalisée par un professionnel du programme à distance des ateliers, sur une plage de consultation dédiée, à environ 1 mois de la fin des ateliers. - Selon le souhait du patient, cette évaluation pourra être réalisée en présentiel ou via une plateforme de télé-ETP
- proposition si besoin d'une nouvelle offre éducative

* Coordination
- réunions régulières de l'équipe
- courrier au médecin traitant du patient et à son neurologue référent, en début et fin de programme

* Ethique, confidentialité et déontologie
. Recueil du consentement du patient
. Notice d’information remise au patient
. Charte de confidentialité signée par les membres de l’équipe

Equipe ETP :
- Médecin
- Psychologue
- Infirmier
- Masseur-kinésithérapeute
- Représentant d'association (AFM Pays de la Loire)

2023

2027

4 ans - de novembre 2023 à octobre 2027

Suivie

Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Patients, Aidants

5 à 10 patients par an

Education thérapeutique

Plaquette de présentation du programme

- AUTO-ÉVALUATION ANNUELLE
- ÉVALUATION QUADRIENNALE
. Effets du programme sur les patients
. Effets du programme sur l'équipe
. Intégration du programme dans l'offre de soins locale
. Évolutions du programme
. Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

CHU d'Angers
Service neurologie
Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires
4 rue Larrey 49933 ANGERS cedex 9

Communal

Angers

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques