Education thérapeutique de patients atteints de maladies rares

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

Une maladie est dite rare quand elle touche moins d’une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 personnes pour une maladie donnée.
Le lupus (LES), la sclérodermie (SSc) et les angioedèmes font partie des maladies rares. En France, la prévalence (nombre total de cas) cumulée se situerait entre 6 à 4 %, une prévalence inférieure à un pour 100 000, ce qui signifie que moins de 600 personnes sont atteintes pour chacune de ces pathologies.
Le LES et la SSc sont deux maladies chroniques systémiques auto-immunes de la famille des connectivites, touchant préférentiellement les femmes jeunes.
Leur morbi-mortalité reste élevée en dépit des progrès en termes de diagnostic, de traitement et de suivi. La maladie évolue par poussées tout au long de la vie.
L’éducation thérapeutique est un atout important dans ces pathologies qui entrainent des symptômes psychiques de stress, de dépression, de perte d’estime de soi, d’anxiété et de retentissement psycho-sociaux important.
Les angioédèmes peuvent être d’origine génétique et atteindre plusieurs membres d’une même famille. L’errance diagnostique peut aller jusqu’à 10 ans. La morbi-mortalité peut rester importante en l’absence de diagnostic.

* Objectifs généraux
- Permettre au patient d'acquérir et/ou de renforcer les connaissances nécessaires à la prise en charge de sa maladie
- Maintenir ou améliorer la qualité de vie du patient en améliorant son autonomie
- Prendre en compte les problèmes spécifiques de chaque patient dans le contexte social, familial et individuel

* Objectifs opérationnels
- Acquérir des compétences d'adaptation, psychosociales et d'auto-soin spécifiques à chaque pathologie afin de mieux connaître sa maladie et les mesures préventives
- Etre capable de trouver les ressources nécessaires lors de situations difficiles ou complexes
- Améliorer l’adhésion au traitement, à une hygiène de vie favorable et à un suivi régulier
- Parvenir à un choix éclairé
- Pouvoir parler de soi
- Intégrer la médecine de ville
- Intégrer ses proches dans son parcours de soin

* Inclusion du patient
- Patients atteints de maladies rares ( lupus, sclérodermie, angioedème, purpura thrombopénique immunologique) quelque soit l'âge
- Enfants atteints uniquement d'angiœdème héréditaire
- Inclusion dès l'annonce du diagnostic
- Adressé suite à une séance individuelle suite à une prescription du médecin, par un médecin extérieur au service ou en accès direct
- Possibilité de participation des proches

* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel réalisé par l'infirmière référente en ETP en présentiel ou en distanciel après la consultation médicale ou sur RDV à l'aide d'un guide d'entretien
- Présentation de l'ETP, vécu du patient, connaissances, représentations par rapport à sa maladie et à son traitement, estime de soi, besoins, attentes, difficultés, projets, priorisation de ses objectifs pour les séances à venir
- Définition d'objectifs éducatifs partagés
- Recueil du consentement écrit pour l'inclusion dans le programme

* Déroulement du programme
- 3 parcours fonction de la pathologie : sclérodermie, lupus ou angiodème

1 - Pathologie : le lupus
ATELIER 1 : Le lupus : « que sais-je vraiment ? »
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel ou en distanciel
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées :
. Comprendre sa maladie
. Avoir sa propre définition du lupus
. Etre capable de parler de soi

ATELIER 2 : Prendre un traitement tous les jours
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel ou en distanciel
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées :
. Optimiser le suivi de son traitement au long cours
. Exprimer ses propres représentations, ses croyances, ses obstacles éventuels, ses solutions
. Identifier son propre traitement parmi d’autres
. Repérer les situations à risque infectieux

ATELIER 3 : Mieux gérer ma fatigue
- Séance collective
- En présentiel
- Durée : 2h
. Exprimer sa propre expérience de la fatigue
. Exprimer et partager les idées, aides et stratégies

ATELIER 4 : En expert, je reconnais les signes d’une aggravation potentielle
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel ou en distanciel
- Durée : 2h
- Compétences visées :
. Comprendre et expliquer la survenue d’une aggravation potentielle
. Identifier les signes et symptômes évocateurs d'une poussée
. Développer des actions adaptées devant les signes évocateurs
. Adopter les mesures préventives

ATELIER 5 : Grossesse et lupus
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel ou en distanciel
- Durée : 2h
- Compétences visées :
. Prendre conscience de l’importance de la concertation avec son
médecin interniste lors d’un projet de grossesse
. Distinguer le schéma de prise en charge d’une grossesse standard à celui dans le cadre d’un lupus
. Identifier les traitements autorisés et ceux interdits

ATELIER 6 : Faire de mon miroir mon allié
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées :
. Exprimer ses représentations, ses croyances, son vécu, ses souffrances, ses solutions éventuelles sur les causes et conséquences des signes cutanés
. Envisager des stratégies personnelles réalisables

ATELIER 7 : Je lis et comprends les mots du courrier de mon médecin spécialiste
- Séance collective
- En présentiel
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Lire et comprendre les mots du médecin spécialiste
. Clarifier le vocabulaire médical
. Donner un sens aux mots
. Réduire les inquiétudes et interrogations

ATELIER 8 : Vivre avec un lupus
- Séance collective
- En présentiel
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Donner un sens
. Clarifier ses propres émotions
. Exprimer son vécu et ses propres représentations (vécu et annonce)

2- Pathologie : sclérodermie
ATELIER 1 : La sclérodermie que sais-je vraiment ?
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (collectif) ou 1h (individuel)
- Compétences visées :
. Comprendre sa maladie
. Connaître sa maladie, ses atteintes
. Etre capable de parler de soi

ATELIER 2 : Je prends soin de mes mains
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (collectif) ou 1h (individuel)
- Compétences visées :
. Etre capable d'adopter les mesures préventives et curatives
. Eviter les erreurs

ATELIER 3 : La rééducation
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (collectif) ou 1h (individuel)
- Compétences visées :

ATELIER 4 : Prendre un traitement tous les jours
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 2h (collectif) ou 1h (individuel)
- Compétences visées :
. Optimiser le suivi de son traitement . Exprimer ses propres représentations, croyances, obstacles éventuels et ses solutions
. Identifier son propre traitement
. Repérer les situations à risque infectieux potentiels

ATELIER 5 : Je lis et comprends le courrier de mon
médecin
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 2h (collectif) ou 1h (individuel)
- Compétences visées :
. Lire et comprendre les mots du courrier du médecin spécialiste
. Clarifier le vocabulaire médical
. Donner un sens aux mots
. Réduire les inquiétudes

ATELIER 6 : Les atteintes digestives
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (collectif) ou 1h (individuel)
- Compétences visées :
. Connaître les atteintes possibles
. Connaitre les mesures préventives
. Adopter les mesures hygiéno-diététiques

ATELIER 7 : Ma sclérodermie et moi
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 2h (collectif) ou 1h (individuel)
- Compétences visées :
. Donner un sens
. Clarifier ses émotions
. Exprimer son vécu et ses représentations de la maladie (vécu et annonce)

3 - Pathologie : Angioédèmes
ATELIER 1 : Qu'est-ce que l’angioedème ?
- Séance individuelle ou collective
- Mixte mais uniquement en présentiel pour les enfants
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées :
. Comprendre sa maladie et la transmission

ATELIER 2 : Comment gérer les crises, les facteurs déclenchant et les traitements
- Séance individuelle ou collective
- Mixte mais uniquement en présentiel pour les enfants
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées :
. Savoir identifier les différents types de crises, les facteurs déclenchants, les prodromes
. Avoir une attitude adaptée et savoir gérer la crise
. Comprendre l’intérêt de l'auto-soin

ATELIER 3 : Les traitements de fond et situations particulières
- Séance collective ou individuelle
- Séance mixte
- Durée 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées :
Savoir identifier les différents types de crises : les facteurs déclenchants, les prodromes
. Avoir une attitude adaptée
. Savoir gérer la crise
. Comprendre l'intérêt de l'auto-soin

ATELIER 3 : Comment expliquer l'angioedème aux professionnels de santé
- Séance collective ou individuelle
- Séance mixte
- Durée 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées :
. Savoir nommer la maladie
. S'approprier le langage médical
. Savoir communiquer les informations importantes en fonction de son interlocuteur
. Savoir identifier les personnes ressources

Atelier 5 : Le voyage, les loisirs, le travail
- Séance collective ou individuelle
- Séance mixte
- Durée 2h (en collectif)
- Compétences visées :
. Maintenir une activité sportive
. Maintenir une vie sociale malgré la pathologie
. Se faire accompagner pour concilier vie professionnelle et anigodème . Identifier ses ressources

ATELIER 6 : Vivre avec un angioedème
- Séance collective
- En présentiel
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Parler de soi
. Exprimer son vécu, ses représentations et émotions

4- Le Purpura Thrombopénique Immunologique (PTI)
ATELIER 1 : Qu'est ce que le PTI
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées
. Avoir une définition de la maladie
. Connaître les différents stades
. Comprendre les manifestations de la maladie

ATELIER 2 : Comprendre le bilan sanguin
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées
. Connaître le cycle des plaquettes
. Comprendre son analyse
. Savoir quand alerter

ATELIER 3 : La surveillance
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées : être capable de surveiller son corps et les signes hémorragiques

ATELIER 4 : Les traitements
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (en collectif) ou 1h (en individuel)
- Compétences visées
. Connaître et comprendre les différents traitements
. Savoir gérer son traitement en urgence

ATELIER 5 : La vie quotidienne avec un PTI
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 2h (en collectif) ou variable (en individuel)
- Compétences visées : être capable d'adapter son travail et ses loisirs en fonction de la maladie

ATELIER 6 : Mon PTI et moi
- Séance collective ou individuelle
- En présentiel
- Durée : 2h (en collectif) ou variable (en individuel)
- Compétences visées : pouvoir parler de soi, son vécu, ses représentations et émotions


* Suivi à la fin des séances
- Auto-évaluation par le patient à la fin des séances avec un questionnaire
- Entretien individuel de fin de programme
- Durée : 1h30
- Objectifs
. Evaluation individuelle des compétences acquises par le patient et/ou l'entourage
. Valorisation des connaissances
- Enquêtes de satisfaction en fin de programme
- Identification de besoins en suspens nécessitant une potentielle reprise éducative
- Reprise éducative au besoin à la demande du patient, de son médecin traitant ou du médecin référent

* Coordination
- Débriefing régulier dans l'équipe
- Réunions pour préparation en amont des séances
- Echanges par mails
- Bilan au sein de l'équipe éducative durant le parcours et à la fin
- Dossier patient d'ETP
- Courriers au médecin traitant à l'entrée et à la sortie du patient du programme

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Document d'information remis au patient et commenté avec le médecin
- Recueil du consentement du patient
- Dossiers archivées dans une armoire fermée à clé et accessible uniquement à l'équipe éducative
- Dossier informatisé
- Charte signée par tous les intervenants

ARS PACA ; Intervenants de l'équipe éducative hospitalière (médecin, IDE d'éducation, psychologue, diététicienne, patiente experte)

2023

2027

4 ans, juin 2023 à juin 2027

Suivie

Enfants (2-5 ans), Enfants (6-9 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Parents, Patients, Aidants

80 personnes par an

Travail en réseau, Education thérapeutique

Diagnostic éducatif, dossier spécifique d'ETP

Métaplan, Boîtes de médicaments, Jeux, Frise temporelle de la grossesse, Cartes d'examen/traitements, Photolangage, DVD, Cartes de Barrows, Post-it, Cartes de situation, Mise en situation, Angio quizz, Images factices

- Affiches
- Flyers
- Communication auprès différents centres de compétence et de référence
- Article sur le programme par u médecin dans le journal locam

AUTO ÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

Hôpital de L'Archet 1 - Consultation de Médecine Interne (RDC)

Territorial

Nice

Nice

MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques