Drépranocytose : Eduque tes globules avec DREPANANTES

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Hémopathie, Maladie congénitale, Maladie rare

En ambulatoire

* Objectifs généraux
- Améliorer le vécu de la maladie pour les personnes atteintes et leur entourage
- Améliorer l’autonomie dans la gestion de la maladie
- Acquérir des compétences d’auto-soins
- Acquérir des compétences de sécurité
- Acquérir des compétences d'adaptation

* Objectifs opérationnels
- Améliorer l’observance thérapeutique
- Améliorer la compréhension de la pathologie pour une meilleure intégration en collectivité (école, crèche, collège, lycée).
- Prévenir les complications chroniques
- Diminuer les hospitalisations pour évènement aigu
- Favoriser l’appropriation de la maladie pour améliorer la vie au quotidien
- Créer une relation de partenariat avec le patient pour l’associer au suivi de sa maladie
- Sensibiliser l’entourage et aider le patient à communiquer autour de sa maladie
- Créer du lien entre les patients

* Inclusion des patients
- Tout patient drépanocytaire âgé de 0 à 18 ans, suivi dans le GHT 44, francophone

* Diagnostic éducatif
- Rendez-vous de 30 à 45 minutes, hors suivi en consultation habituel
- Mené par un intervenant du programme

* Déroulement du programme
- 9 séances proposées, en fonction de l'âge et des besoins du patient
- séances collectives en présentiel
- durée de chaque séance : 2h à 3h

SEANCE 1 : "La drépanocytose est une maladie du sang"
- Compétences visées :
. Expliquer que la drépanocytose est une maladie du sang
. Nommer les différents composants du sang
. Faire la différence entre Hémoglobine A et Groupe A
. Expliquer la falciformation du globule rouge
. Être capable d’informer son entourage sur le lien entre sang, hémoglobine et maladie

SEANCE 2 : "Les infections sont un des risques dans la drépanocytose"
- Compétences visées :
. Repérer les signes d’une infection
. Définir la fièvre
. Savoir prendre la température en cas de signes d’infection
. Analyser les situations devant amener à voir le médecin traitant
. Analyser les situations urgentes
. Reformuler à son entourage les consignes en cas de fièvre

SEANCE 3 : "Douleurs et drépanocytose : comment les gérer ?"
- Compétences visées :
. Citer 2 facteurs déclenchant la douleur
. Identifier les signes de douleurs chez un petit enfant
. Administrer les médicaments antalgiques selon le protocole
. Lister 2 moyens non médicamenteux pour soulager les douleurs
. Identifier le moment où il faut venir aux Urgences

SEANCE 4 : "La drépanocytose : transmission et vécu familial"
- Compétences visées :
. Expliquer la transmission de la maladie
. Savoir qu’un A/S n’est que porteur et non malade
. Identifier des moyens d’impliquer leur entourage

SEANCE 5 : "Le mystère des globules rouges : comprendre la drépanocytose" - "Mes médicaments, comment ils m'aident au quotidien ?"
- Compétences visées :
. Comprendre que la drépanocytose est une maladie du sang : en expliquant le rôle du globule rouge (transport d’oxygène)
. Expliquer la falciformation du globule rouge et ses conséquences ainsi que les facteurs favorisants celle-ci
. Comprendre les traitements et leur rôle dans la gestion de la maladie
. Être capable d’expliquer pourquoi on a la drépanocytose

SEANCE 6 : "Ecouter mon corps, gérer la douleur" et "La fière, un signal de mon corps : comment réagir ?"
- Compétences visées :
. Repérer les différents symptômes qui amènent à prévenir un adulte
. Connaitre la conduite à tenir en cas de fièvre
. Connaitre la conduite à tenir en cas de douleur
. Expliquer le rôle du PA

SEANCE 7 : "Prêt pour l'aventure : faire mon sac comme un pro !" et "Drépanocytose et moi : se soutenir dans l'aventure"
- Compétences visées :
. Associer l’importance de l’activité physique avec un bon état de santé
. Reconnaitre ses limites physique et la gestion de l’effort
. Adapter l’hydratation pendant l’effort
. Préparer son sac et l’adapter en fonction de son environnement
. Exprimer ses éventuelles difficultés aux adultes et camarades : Expliquer le rôle du PAI
. Exprimer ses émotions par rapport à la maladie

SEANCE 8 : "#nofilter"
- Compétences visées :
. Expliquer que la drépanocytose est une maladie du sang
. Expliquer la falciformation du globule rouge et ses conséquences
. Comprendre les traitements et leur rôle dans la gestion de la maladie
. Être capable d’informer son entourage sur le lien entre sang, hémoglobine et maladie
. Comprendre le lien entre les examens annuels et la maladie
. Identifier le moment où il faut aller voir un médecin

SEANCE 9 : "La transition c'est pour quand, c'est pour quoi, c'est comment ?"
- Compétences visées :
. Identifier les changements liés à la transition
. Formuler les craintes et les attentes liées à la transition
. Détecter les comportements à risque avec ou sans lien avec la drépanocytose
. Développer des capacités d’adaptation et d’autonomie

* Coordination
- Réunions régulières de l'équipe

* Ethique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient
- Charte de confidentialité signée par les membres de l'équipe

Equipe ETP :
- Médecin
- Infirmier en Pratique Avancée
- Pharmacien

2025

2028

4 ans, de janvier 2025 à décembre 2028

Suivie

Nourrissons (0-2 ans), Enfants (2-5 ans), Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Parents, Patients

Environ 50 patients par an

Education thérapeutique

Plaquette de présentation du programme

* Auto-évaluation annuelle

* Evaluation quadriennale
- Effets du programme sur les patients
- Effets du programme sur l'équipe
- Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Évolutions du programme
- Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

Centre Hospitalier Universitaire - Service d'oncologie pédiatrique
7 quai Moncousu - 44000 NANTES

Communal

Nantes

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques