DEMETER, DystrophiE Myotonique et Education ThERapeutique - Programme éducatif initial destiné aux patients présentant une dystrophie myotonique de type I

2021

Thème
Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Pathologie ETP
Maladie rare

Prise en charge
En ambulatoire

Objectif de l'action
* Objectifs généraux
- Améliorer le vécu de la maladie pour les personnes atteintes de la maladie et leur entourage
- Améliorer l’autonomie dans la gestion de la maladie
- Acquérir des compétences d’auto-soins
- Acquérir des compétences de sécurité
- Acquérir des compétences d'adaptation

* Objectifs opérationnels
- Mieux connaître la DM1
- Mieux comprendre les enjeux de la maladie
- Mieux connaître le traitement afin d'en améliorer l'adhésion
- Mieux comprendre les bénéfices et limites de l'exercice physique
- Améliorer l'organisation du suivi médical
- Planification des rendez-vous
- Repérer des signes cliniques devant alarmer
- Echanger avec d'autres patients

Description
* Inclusion du patient
- Patients adultes ou jeunes adultes dont le diagnostic est confirmé sur le plan génétique
- Patients au stade initial de la pathologie en priorité
- Facteur limitant éventuel : des troubles cognitifs ou du comportement importants, qui font parfois partie intégrante du phénotype de la DM1, ne permettront pas aux patients concernées d'assister aux séances

* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel avec l'infirmière du Centre de référence spécialisée dans les maladies neuromusculaires, et plus spécifiquement dans la DM1
- Objectif : préciser les besoins et attentes du patient
- Durée : 30 minutes à 1 heure
- Synthèse écrite de l'entretien

* Déroulement du programme
- Durée d'une séance : 2 heures
- Méthode d'animation mixte
- 5 séances en fonction du besoin du patient
- Toutes les séances sont collectives

SEANCE 1 : Mieux comprendre la maladie de Steinert
- Compétences visées :
. Comprendre l’origine et les manifestations (symptômes) de la maladie
. Comprendre qu’il existe différentes formes cliniques de la maladie et différentes évolutions
. Comprendre le circuit de la douleur musculaire. Identifier les facteurs influençant la douleur
(déclenchants, aggravants, d’amélioration)

SEANCE 2 : Comprendre le pourquoi et le comment des traitements et prise en charge
- Compétences visées :
. Citer les stratégies globales des traitements
. Reconnaître l'intérêt des traitements et des organes visés
. Comprendre l'intérêt est les modalités de la ventilation non-invasive
. Expliquer voire adapter son ordonnance.

SEANCE 3 : Gérer ma fatigue/mes activités en lien avec la maladie
- Compétences visées :
. Identifier le niveau d’énergie et l’accepter, adapter mes activités
. Identifier les ressources d’énergie au quotidien et les développer
. Identifier les besoins en termes de repos physique, de sommeil et les respecter
. Repérer et pratiquer des activités, notamment des activités physiques, qui font du bien
. Connaître l’offre d’activités physiques adaptées à mes besoins dans mon environnement proche
. Expérimenter des approches psychocorporelles (relaxation, méditation, sophrologie, hypnose, yoga, etc.)
utiles pour mon bien-être

SEANCE 4 : Se connaître soi-même, avoir confiance en soi
- Compétences visée :
. Exprimer son vécu au quotidien et ses besoins
. Cheminer dans le processus d’acceptation de la maladie et du vivre avec
. Gérer le sentiment d’impuissance et de perte de contrôle face à la maladie
. Renforcer la confiance en ses capacités
. Se définir en dehors de la maladie
. Identifier les activités sources de plaisir et de bien-être
. Identifier comment (re)donner du sens à sa vie

SEANCE 5 : Gérer ma vie professionnelle avec la maladie
- Compétences visées :
. Sortir de la culpabilité par rapport à l’impact de la maladie sur mon activité
professionnelle
. Identifier les situations professionnelles problématiques pour ma santé
. Connaître mes droits en lien avec ma maladie
. Savoir communiquer avec mon employeur et mes collègues
. Connaître et respecter mes limites dans la transmission d’informations sur ma situation personnelle en lien avec ma maladie
. Connaître les ressources humaines et organisationnelles qui peuvent m’aider concernant l’adaptation de mon poste de travail ou de mon projet professionnel
. Trouver des stratégies pour adapter mon poste ou me réorienter

* Suivi après les séances
- Questionnaire de satisfaction remis à la fin de chaque atelier
- Questionnaires d'auto-évaluation avant/après cycle complet
- Entretien avec le patient à l'issue du cycle complet
- Bilan à 6 mois
. Auprès des patients par questionnaire
. Du nombre de patients ayant bénéficié de séances d'ETP

* Coordination
- Réunion d'équipe et temps d'échanges avant/après les séances
- Courrier au médecin traitant avec la synthèse écrite du diagnostic éducatif
- Communication à l'ensemble des médecins impliqués (généralistes, pneumologues, cardiologues, endocrinologues, médecins rééducateurs) dans le suivi des personnes présentant une dystrophie myotonique de type I, par courriers et mails

* Ethique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d’information remise au patient
- Charte de confidentialité signée par les membres de l’équipe

Partenaire de l'action
Equipe ETP : médecin, infirmière ; Groupe d'intérêt Steinhert de l'AFM-Téléthon ; Centre de référence maladies neuromusculaires rares

Année de début de réalisation
2021

Année de fin de réalisation
2025

Durée
4 ans, novembre 2021 à octobre 2025

Fréquence
Suivie

Public
Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Patients, Aidants

Nombre de personnes concernées
15 patients par an

Type d'action
Education thérapeutique

Outils et supports utilisés :

- Techniques de brise-glace afin d'obtenir une participation importante. - Jeu de cartes. - Jeu de rôle. - Présentation croisée. Outil pédagogique l'ACTIVATOR. - Photo-expression. Malette COMETE : cartes émotions, cartes situations, cartes stratégies d'adaptation. - Jeux de cartes permettant d'identifier les grandes catégories de traitements. - Poster du corps humain. - Ordonnances types de patients fictifs

Communication et valorisation de l'action
Plaquette de présentation

Evaluation de l'action
AUTO-ÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives

Secteur d'activité
Centre de soins, établissement de santé

Lieu d'intervention
Hôtel Dieu, CHU NANTES, 1 place Alexis Ricordeau, 44000 Nantes

Niveau géographique
Régional

Commune
Nantes

Plan national
MALADIES RARES - Plan national maladies rares

Catégorisation
A1
Développement d'offres de promotion de la santé
A2
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
A3
Mobilisation sociale
A4
Développement de compétences personnelles
B1
Offres en matière de promotion de la santé
B2
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
B3
Potentiel social et engagement favorables à la santé
B4
Compétences individuelles favorables à la santé
C1
Environnement physique favorable à la santé
C2
Environnement social favorable à la santé
C3
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
D
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)