Éducation thérapeutique - La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) au quotidien - Hôpital Pasteur 2

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie neurodégénérative, Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

En ambulatoire

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une atteinte progressive des neurones moteurs périphériques (NMP) de la moelle épinière et du tronc cérébral (bulbe rachidien), et des neurones moteurs centraux (NMC).
Il s’agit d’une maladie rare touchant environ 6000 malades en France.
Le Centre de Référence SLA et autres Maladies du Neurone Moteur (CRMR SLA-MNM) du CHU de Nice a pour mission l’organisation des soins et la prise en charge des patients atteints de cette pathologie, de l’annonce diagnostique à la fin de vie, et résidants sur l’est de la région PACA, ce qui représente une file active d’environ 150 malades SLA très régulièrement suivis.
Afin de mettre en place des techniques de suppléance des fonctions vitales (ventilation/désencombrement et alimentation entérale) et les aides techniques de compensation du handicap, il est proposé aux malades une prise en charge par des équipes multidisciplinaires.

* Objectif général
- Accompagner le patient face aux différents handicaps pour lui permettre de conserver un degré d’autonomie et une qualité de vie satisfaisants, quelque soit le mode évolutif et le stade de la maladie

* Objectifs opérationnels
- Aider les patients atteints de SLA et leurs aidants à être acteur de la prise en charge et à gérer au mieux leur vie avec la maladie en
les informant de leur maladie, des soins, de l’organisation et des comportements liés à la maladie
- Construire un projet éducatif ciblé et personnalisé en s’accordant avec la personne malade sur ses besoins, lors du BEP et des
différentes séances d’éducation thérapeutique
- Accompagner le patient et son aidant naturel dans ce projet personnalisé pour acquérir des compétences d’auto-soins et
d’adaptation en fonction des besoins et du projet de vie du patient
- Maintenir la qualité de vie du patient
- Favoriser les apprentissages par des moyens et techniques adaptés et en soutenant la motivation du patient et renforcer ces
apprentissages en proposant des dispositifs d’évaluation
- Ne pas générer une anxiété relative à la gravité des symptômes, à la dégradation rapide en ne proposant que des séances
individuelles

* Inclusion du patient
- Tout patient atteint de SLA adressé sur le CRMR SLA MNM sans limitation
- Possibilité de participation de l'entourage ou d'un proche
- Aucune contrainte liée aux troubles cognitivo comportementaux
- Adressé par un médecin après une consultation en ville ou à l'hôpital, une fois que la diagnostic a été posé
- Adressé par un professionnel de santé ou un membre d'une association impliquée dans le programme ou sensibilisé à l'ETP (réseau SLA, ARSLA)

* Diagnostic éducatif
- Réalisé avec l'infirmière coordinatrice
- Possibilité d'être accompagné(e) par son aidant naturel
- Expression des projets, des demandes et objectifs prioritaires pour le patient et sa famille
- Définition des objectifs éducatifs personnalisés en adéquation avec ses projets personnels
- Planification des séances du programme pour le patient : adaptation de leur durée, de leur fréquence et rythme

* Déroulement du programme
- Le programme est composé uniquement de séances individuelles

SÉANCE INDIVIDUELLE 1 : Connaitre la maladie et ses symptômes
- Durée 1h
- Compétences visées :
. Progresser dans la connaissance de la maladie
. Exprimer son ressenti
. Rapporter son expérience
. Faire un point sur son vécu et les évènements rencontrés

SEANCE INDIVIDUELLE 2 : Troubles nutritionnels : les repérer et adapter son comportement
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Enumérer les avantages d’un bon état nutritionnel
. Eviter la dénutrition
. Enumérer les différents groupes d’aliments qui doivent être privilégiés
. Repérer les symptômes qui peuvent contribuer à la dénutrition
. Identifier les personnes ressources pour remédier aux facteurs intercurrents et déficiences qui peuvent être un frein à l’alimentation

SÉANCE INDIVIDUELLE 3 : Les moyens de communication alternative : pourquoi, pour qui, comment
- Durée : 1 à 2 heures
- Compétences visées :
. Faire face aux difficultés rencontrées dans le domaine de l’expression orale et de la communication
. Exprimer la gêne engendrée sur le plan social
. Identifier les situations à l’origine de difficultés
. Identifier les professionnels ressources
. Connaitre et utiliser les moyens de compensation adaptés

SÉANCE INDIVIDUELLE 4 : Utilisation et surveillance d’une gastrotomie
- Durée : 45 minutes
- Compétences visées :
. Savoir utiliser une sonde de gastrostomie
. Réaliser les bons gestes dans l'utilisation de la sonde
. Surveiller la sonde et connaître la conduite à tenir en fonction de difficultés spécifiques

SÉANCE INDIVIDUELLE 5 : Démarches sociales et utilisation des aides attribuées
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Solliciter l'aide des structures sociales
. Identifier les différentes aides sociales dont on peut être bénéficiaire et réaliser les démarches pour en bénéficier
. Adapter les différentes aides à domicile en fonction de l’évolution de la maladie
. Identifier les personnes ressources dans ce domaine pour solliciter l’aide des structures sociales

SÉANCE INDIVIDUELLE 6 : Accompagnement de la fin de vie et directives anticipées
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Appréhender l’évolution de la maladie et exprimer ses représentations et ses angoisses
. Posséder les éléments de réflexion qui permettent d'identifier la personne de confiance
. Progresser dans la réflexion concernant la fin de vie
. Connaître le cadre législatif, sédation profonde et continue maintenue jusqu'au décès

SÉANCE INDIVIDUELLE 7 : Le désencombrement : pourquoi et comment
- Durée : 45 minutes
- Compétences visées :
. Connaitre les modalités de prise en charge en kinésithérapie pour faciliter le dialogue avec le kinésithérapeute de ville
. Identifier les risques encourus sur le plan respiratoire lors des fausses routes
. Reconnaitre les signes d’encombrement, les signes de gravité et identifier les personnes ressources pour traiter
. Etre en capacité d’apprendre à son aidant la manoeuvre de Heimlich

SÉANCE INDIVIDUELLE 8 : Transferts-déplacements positionnements : identifier les besoins et connaitre les différentes adaptations et aides techniques possibles
- Durée : 1h
- Compétences visées :
. Identifier les risques liés aux déficiences motrices
. Identifier les besoins en adaptations et aides techniques
. Adapter son environnement pour améliorer son confort
. Utiliser les différentes aides techniques

SÉANCE INDIVIDUELLE 9 : Adaptation de l'activité physique
- Durée : 30 minutes à 1h
- Compétences visées :
. Evaluer le retentissement de l’activité physique inadaptée
. Informer sur les principes à respecter pour adapter son activité physique

* Suivi à la fin des séances
- Séance individuelle finale : évaluation du programme
. Réalisé par l'infirmière coordinatrice sur la base d'un guide d'entretien semi-structuré
. Durée : 1 heure
. Objectifs :
Evaluer les compétences acquises
Evaluer la satisfaction concernant le déroulement du programme
. Identification des compétence acquises et des changements intervenus dans les différents domaines d'autosoins
. Identification de besoins résiduels ou nouveaux afin d'y répondre dans les meilleurs délais, ceux ci étant souvent générés par la rapidité d'évolution de la maladie

* Coordination
- Coordination avec le centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA
- Réunions hebdomadaires des intervenants
- Courrier adressé au médecin traitant et aux professionnels de santé désignés par le patient en début et fin de programme
- Dossier patient avec pochette spécifique ETP
- Lien avec le réseau SLA-PACA et l'ARSLA

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Formulaire d’information et de consentement du patient
- Chartes de déontologie et de confidentialité entre les différents intervenants signées

Réseau SLA PACA, Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone

2022

2026

4 ans

Suivie

Adultes 18-55 ans, Patients, Aidants

10 à 20 personnes par an

Education thérapeutique

Dossier éducation patient

Fiches pratiques, Documentation, Schémas/photos, Poches d’alimentation et tubulures, In-exsufflator, Aides techniques, Aides à la communication

* Evaluation annuelle
- File active et nombre de patients ayant suivi le programme en partie, en totalité
- Réalisation du diagnostic
- Réalisation du contrat
- Participation aux différents ateliers
- Traçabilité dossier éducation

* Evaluation quadriennale
- Nombre de patients ayant suivi le programme
- Mise en place du dossier d'éducation
- Mise en place des séances individuelles
- Formations de l'équipe
- Perspectives de développement du programme

Centre de soins, établissement de santé

centre de référence SLA, hôpital Pasteur 2

Territorial

Nice

Nice

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques