Éducation thérapeutique - La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) au quotidien - Hôpital Pasteur 2

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie neurodégénérative, Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

En ambulatoire

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une atteinte progressive des neurones moteurs périphériques (NMP) de la moelle épinière et du tronc cérébral (bulbe rachidien), et des neurones moteurs centraux (NMC).
Il s’agit d’une maladie rare touchant environ 6000 malades en France.
Le Centre de Référence SLA et autres Maladies du Neurone Moteur (CRMR SLA-MNM) du CHU de Nice a pour mission l’organisation des soins et la prise en charge des patients atteints de cette pathologie, de l’annonce diagnostique à la fin de vie, et résidants sur l’est de la région PACA, ce qui représente une file active d’environ 150 malades SLA très régulièrement suivis.
Afin de mettre en place des techniques de suppléance des fonctions vitales (ventilation/désencombrement et alimentation entérale) et les aides techniques de compensation du handicap, il est proposé aux malades une prise en charge par des équipes multidisciplinaires.

* Objectif général
- Accompagner le patient face aux différents handicaps pour lui permettre de conserver un degré d’autonomie et une qualité de vie satisfaisants, quelque soit le mode évolutif et le stade de la maladie

* Objectifs spécifiques
- Maintenir des compétences dans les gestes de la vie quotidienne malgré le handicap
- Adopter des moyens de compensation lui permettant de conserver un certain degré d’autonomie
- Réaliser les autos soins tels que prise de traitements, désencombrement, nutrition entérale
- Dépister et surveiller les troubles respiratoires, les difficultés nutritionnelles
- Améliorer sa relation avec l’entourage, la société et le monde extérieur
- Rassurer l’aidant et lui permettre d’acquérir une meilleure connaissance concernant le dépistage et la surveillance des troubles respiratoires, des difficultés nutritionnelles, des troubles de l’humeur ainsi qu’une compétence dans la réalisation des gestes et dans l’utilisation des moyens de prise en charge au sein du domicile

* Objectifs d'apprentissage
- Objectif cognitif des connaissances : acquérir des savoirs sous forme d’informations ou de brochures développées par le centre SLA ou l’ARSLA
- Objectif moteur : chercher à intégrer les bons gestes, à en maintenir leur acquisition et à développer la mise en place de moyens de compensation face aux déficiences motrices
- Objectif relationnel : recourir à des ressources extérieures, à l’entourage, aux professionnels de santé, identifier ses droits
- Objectif environnemental : accompagner le patient pour qu’il se sente en sécurité, confort et autonomie ainsi que ses aidants et son entourage, dans toutes les activités de la vie quotidienne

* Inclusion du patient
- Tout patient atteint de SLA adressé sur le CRMR SLA MNM sans limitation
- Possibilité de participation de l'entourage ou d'un proche
- Aucune contrainte liée aux troubles cognitivo comportementaux
- Adressé par un médecin après une consultation en ville ou à l'hôpital, une fois que la diagnostic a été posé
- Adressé par un professionnel de santé ou un membre d'une association impliquée dans le programme ou sensibilisé à l'ETP (réseau SLA, ARSLA)

* Diagnostic éducatif
- Réalisé avec l'infirmière coordinatrice
- Possibilité d'être accompagné(e) par son aidant naturel
- Expression des projets, des demandes et objectifs prioritaires pour le patient et sa famille
- Définition des objectifs éducatifs personnalisés en adéquation avec ses projets personnels
- Planification des séances du programme pour le patient : adaptation de leur durée, de leur fréquence et rythme

* Déroulement du programme
- Le programme est composé uniquement de séances individuelles

SÉANCE INDIVIDUELLE 1 : Adaptation aux troubles nutritionnels
- Réalisé par le diététicien
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Expliquer l’intérêt de maintenir un bon état nutritionnel et d’éviter la dénutrition (muscles, fatigue…)
. Enumérer les différents groupes d’aliments et choisir ceux qui doivent être privilégiés (protéines, lipides, fibres,…)
. Dépister et réduire les risques liés aux troubles de la déglutition (texture, position, salive…)
. Repérer et pallier certains autres troubles (manque d’appétit, constipation…)
. Identifier les personnes à qui s’adresser pour remédier aux facteurs intercurrents et déficiences qui peuvent être un frein à l’alimentation

SÉANCE INDIVIDUELLE 2 : Éducation au désencombrement
- Réalisé par le kinésithérapeute
- Durée : 45 minutes
- Compétences visées :
. Verbaliser les besoins ressentis en fonction des situations du quotidien
. Enumérer les risques encourus sur le plan respiratoire lors des fausses routes
. Identifier les signes d’encombrement et les risques encourus
. Identifier la technique d’aide à la toux préconisée
. Identifier les personnes ressources pour l’aide au désencombrement
. Etre en capacité d’apprendre à son aidant la manœuvre de Heimlich si celle-ci ne lui a pas été apprise par le professionnel

SÉANCE INDIVIDUELLE 3 : Transferts-déplacements positionnements : adaptation
et aides techniques
- Réalisé par l'ergothérapeute
- Durée : 1 à 2 heures
- Compétences visées :
. Verbaliser les besoins ressentis
. Identifier les risques liés aux déficiences motrices et aux situations à risques
. Enumérer les gestes d’économie musculaire
. Acquérir les principes pour se relever du sol en cas de chute
. Utiliser les différentes aides techniques en fonction de ses déficiences motrices
. Adapter son environnement, en améliorer le confort

SÉANCE INDIVIDUELLE 4 : Choix et mise en place de moyens de communication
- Réalisé par l'ergothérapeute
- Durée : 1 à 2 heures
- Compétences visées :
. Prendre conscience des difficultés rencontrées dans le domaine de l’expression orale et de la communication
. Exprimer la gêne engendrée concernant les liens sociaux
. Identifier les situations au cours desquelles les troubles de la communication génèrent des difficultés
. Comprendre l’intérêt d’un mode de communication alternatif
. Définir et orienter le choix de l’aide technique la plus appropriée à ses besoins
. Utiliser de façon adaptée les moyens de compensation choisis dans le domaine de la communication
. Identifier les professionnels ressources dans ce domaine et les solliciter
. Anticiper les besoins en adaptations

SÉANCE INDIVIDUELLE 5 : Utilisation et surveillance d’une gastrotomie
- Réalisé par l'infirmière
- Durée : 40 minutes, 1 fois renouvelable
- Compétences visées :
. Savoir utiliser une sonde de gastrostomie
. Savoir utiliser les poches de nutrition entérale
. Enumérer la surveillance à appliquer, les soins à réaliser et la conduite à tenir en fonction des problèmes rencontrés
. Adapter son mode de vie avec une gastrostomie
. Identifier les professionnels ressources en cas de difficultés

SÉANCE INDIVIDUELLE 6 : Démarches sociales et utilisation des aides attribuées
- Réalisé par l'infirmière et l'assistante sociale
- Durée : 1 heure, 1 fois renouvelable
- Compétences visées :
. Identifier les différentes aides sociales dont on peut être bénéficiaire et réaliser les démarches pour en bénéficier
. Adapter les différentes aides à domicile en fonction de l’évolution de la maladie
. Identifier les personnes ressources dans ce domaine pour solliciter l’aide des structures sociales

SÉANCE INDIVIDUELLE 7 : Activité physique
- Réalisé par le kinésithérapeute
- Durée : 1 heure, 1 fois renouvelable
- Compétences visées :
. Appréhender les enjeux d’une activité physique adaptée
. Identifier les symptômes qui nécessitent d’adapter l’activité physique
. Adapter les activités physiques et sportives

SÉANCE INDIVIDUELLE 8 : Evolution de la maladie et approche de la fin de vie
- Réalisé par le médecin et l'infirmière
- Durée : 2 heures, 1 fois renouvelable
- Compétences visées :
. Appréhender l’évolution de la maladie et exprimer ses représentations et ses angoisses
. Verbaliser les attentes et les besoins concernant la prise en charge de l’évolution de la maladie et la fin de vie
. Identifier la place des soins palliatifs dans la prise en charge
. Posséder les éléments de réflexion qui permettent d’identifier la personne de confiance et son rôle
. Etablir des directives anticipées concernant les moyens de suppléance de la fonction ventilatoire (trachéotomie) -et/ou les dispositifs d’accompagnement de fin de vie

* Suivi à la fin des séances
- Séance individuelle finale : évaluation du programme
. Réalisé par l'infirmière coordinatrice sur la base d'un guide d'entretien semi-structuré
. Durée : 1 heure
. Objectifs :
Evaluer les compétences acquises
Evaluer la satisfaction concernant le déroulement du programme
. Identification des compétence acquises et des changements intervenus dans les différents domaines d'autosoins
. Identification de besoins résiduels ou nouveaux afin d'y répondre dans les meilleurs délais, ceux ci étant souvent générés par la rapidité d'évolution de la maladie

* Coordination
- Coordination avec le centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA
- Réunions hebdomadaires des intervenants
- Courrier adressé au médecin traitant et aux professionnels de santé désignés par le patient en début et fin de programme
- Dossier patient avec pochette spécifique ETP
- Lien avec le réseau SLA-PACA et l'ARSLA

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Formulaire d’information et de consentement du patient
- Chartes de déontologie et de confidentialité entre les différents intervenants signées

ARS PACA, Intervenants de l'équipe éducative (médecins, IDE, infirmière d'éducation, cadre de santé, kinésithérapeute, diététicienne, ergothérapeute, psychologue, orthophoniste), Réseau SLA PACA, Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone

2018

2022

4 ans, octobre 2018 à octobre 2022

Suivie

Adultes 18-55 ans, Patients, Aidants

15 personnes par an

Education thérapeutique

Dossier éducation patient

Fiches pratiques, Documentation, Schémas/photos, Poches d’alimentation et tubulures, In-exsufflator, Aides techniques, Aides à la communication

* Evaluation annuelle
- File active et nombre de patients ayant suivi le programme en partie, en totalité
- Réalisation du diagnostic
- Réalisation du contrat
- Participation aux différents ateliers
- Traçabilité dossier éducation

* Evaluation quadriennale
- Nombre de patients ayant suivi le programme
- Mise en place du dossier d'éducation
- Mise en place des séances individuelles
- Formations de l'équipe
- Perspectives de développement du programme

Centre de soins, établissement de santé

centre de référence SLA, hôpital Pasteur 2

Territorial

Nice

Nice

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques